길랑-바레 증후군이라고 들어보셨나요. 이 질병은 신경에 염증이 발생하면서 발생하게 되는 급성 마비성 질환으로 30~40대 주로 젊은 층 사회에서 일하고 있는 층에서 주로 발생하는 희귀병으로 특정 지역이나 계절에 관계없이 나타나며 10만 명당 1명꼴로 발병하고 있습니다. 대부분의 환자의 경우 시간이 지나면 자연적으로 호전되지만 약 3%의 환자들은 사망에 이르기 때문에 주의해야 하는 질환입니다. 이 질병의 증상과 원인에 대해서 설명드릴게요.
길랑-바레 증후군이란?
길랑-바레 증후군(Guillain–Barré syndrome, GBS)은 근육 쇠약을 유발하는 다발신경병증으로 말초신경과 뇌신경을 광범위하게 포함해 나타나는 것이 특징이다. 길랑-바레 증후군이라는 명칭은 1916년 이 질환을 처음 기술한 프랑스 신경학자 G. 길랑(Georges Guillain)과 장 바레(Jean Alexandre Barré)에서 따왔다. 길랑-발레 증후군은 대개 수일에서 길게는 4주에 걸쳐 악화하다가 저절로 천천히 호전되거나 정상으로 돌아온다. 치료를 받게 되면 보다 빠르게 호전될 수 있다. 그렇지만 길랑-바레 증후군에는 특별한 치료법이 없습니다. 대부분의 환자들이 증상이 나타나기 1~3주 전에 가벼운 호흡기계 또는 소화기계 감염 증상을 경험한 이후 수일에서 수주 사이에 신경염 증상이 나타나기 시작한다. 특히 20~40대 젊은 층에서도 나타날 수 있디. 연간 인구 10만 명 당 0.8~1.8명 발생하는 희귀 질환이다. 길랑-바레 증후군은 어느 시점에 이르면 진행이 멈추고 증상이 개선됩니다. 대개 몇 주 동안 증상이 지속되며 자연적으로 완화됩니다. 그러나 완전하게 회복되는 데는 오래 걸리며, 그 속도는 환자마다 다양합니다. 마비 상태는 비교적 잘 회복되지만, 간혹 일정한 근 쇠약, 근 위축이 회복되지 않습니다. 퇴원하더라도 운동 상태, 감각 변화, 기동력 등에 문제가 남을 수 있습니다. 사지 마비나 호흡 마비 환자의 재활 기간은 수 주에서 수년까지 걸릴 수 있습니다. 환자의 2~5% 정도는 완전하게 회복하기 어려운 만성 신경병증으로 진행됩니다.
길랑-바레 증후군 증상
길랑-바레 증후군에 걸리면 갑자기 다리 힘이 약해지거나 움직이지 못하고 통증이 생기는 증상이 나타납니다. 이러한 증상이 나타나기 1~3주 전에 감염이나 위장 관계 감염 등과 같은 질병에 노출됩니다. 이 증후군은 의식 수준이나 뇌실질에 영향을 미치지 않습니다. 진행 정도에 따라 상행성, 운동성, 하행성으로 분류합니다. 가장 흔한 타입은 상행성 길랑-바레 증후군입니다. 허약 및 감각 이상 마비가 하지에서부터 위로 점차 올라옵니다. 마비는 몇 시간 또는 수일에 걸쳐 진행될 수 있으며, 마비의 정도는 가벼운 감각 이상부터 완전한 사지 마비까지 다양합니다. 마비가 점차 위로 진행되면, 환자의 절반 정도가 호흡곤란을 느낍니다. 운동성 길랑-바레 증후군은 감각 문제가 발생하지 않는다는 것을 제외하면 상행성 길랑-바레 증후군과 같습니다. 하행성 길랑-바레 증후군은 얼굴과 턱 근육부터 약해지며 이 증상이 점차 하지로 진행됩니다. 이는 호흡 기능에 바로 영향을 미치므로 말할 때 숨이 차고 호흡이 어려워집니다. 교감신경과 부교감신경이 모두 영향을 받으면, 자리에서 일어날 때 심한 어지러움을 느끼고, 혈압이 오르고, 땀이 잘 조절되지 않고, 가슴이 두근거리고, 소변을 잘 볼 수 없습니다. 뇌신경이 영향을 받으면 안면 마비가 생겨 음식을 삼키는 것이 곤란해집니다. 눈이 영향을 받으면 물건이 겹쳐 보이거나 눈의 근육이 마비되어 눈을 뜨지 못해 기능적 실명 상태가 발생할 수도 있습니다. 흔히 통증이 나타납니다. 등과 종아리에 지속적이고 심한 통증이 발생하며, 위치 감각을 상실할 수도 있습니다. 초기증상으로는 팔·다리 힘 빠지고 저리고 따끔거리는 감각 증상 나타나= 길랑-바레 증후군의 원인은 감염이나 백신 등 선행 요인 이후 발생하는 자가면역반응에 의한 말초신경병이다.
길랑-바레 증후군 원인
길랑-바레 증후군의 원인은 아직 정확히 밝혀지지 않았습니다. 다만 세포-매개 면역 반응(cell-mediated immunologic reaction)과 바이러스와 관련이 있다고 알려져 있습니다. 길랑-바레 증후군을 유발하는 요인들은 급성 질병, 위장 관계 질병, 식중독, 폐렴의 일부 원인균, 바이러스(거대세포 바이러스, 엡스타인-바 바이러스, 수두-대상포진 바이러스 ),예방접종(독감, 그룹 A 연쇄상구균, 광견병), 돼지 인플루엔자, 약물(캡토프릴, 다나졸, 페니실라민, 스트렙토키나제) 등이 있습니다. 대부분의 환자에서 질환이 나타나기 전 감염 증상이 나타나고, 이러한 감염이 병을 일으키는 유발 인자로 알려진다. 주로 열, 피로, 인후통, 상기도감염, 약물 등이 꼽힌다. 드물게는 인플루엔자 예방접종이나 백신 접종 이후 나타나기도 한다. 그렇지만 유발 요인에 노출되었다고 모두가 길랑바레증후군에 걸리는 것이 아니며 확률이 매우 낮기 때문에 길랑바레증후군을 예방하겠다고 예방접종을 피하거나 약 섭취를 거부할 필요는 없습니다. 길랑-바레 증후군의 치료법은 특별히 없다. 주로 진행억제, 증상 완화, 합병증 예방, 장기적인 기능 회복을 위해 통증 관리, 재활, 물리치료 등이 진행된다. 다만 급성기 동안 호흡의 유지가 필요하고 일부에서는 중환자실에서 인공호흡기 사용이 필요하고 고용량의 면역글로불린이나 혈장교환술 치료를 시도하기도 한다. 특별한 예방법 역시 없다. 다만 식중독균에 의해 마비가 발생하는 것을 막기 위해 음식은 충분히 가열해서 먹는 것이 좋다. 또 의심 증상이 나타나면 빨리 병원을 방문해 조기에 치료받는 것이 중요하다. 발병 후 2~4주 이내에 치료하지 않으면 치료 효과가 불명확하다는 국내 연구결과가 있습니다.